对于每位孕妈妈来说,最大的心愿就是希望自己的宝宝健康成长,孕妈妈在产检时如发现胎儿有异常,应该配合医生,听取医生的建议,6月份我科诊断一位膀胱流出道梗阻的胎儿,下面来介绍该病的的特征、临床处理及预后
膀胱流出道梗阻在胎儿期及新生儿期可继发于各种不同的病理过程,绝大多数为男性,女性也可出现尿道梗阻,女性尿道梗阻的主要原因是尾部发育畸形或尿道闭锁,男孩后尿道瓣膜是常见的原因,然而有些非梗阻性病变也可导致膀胱流出道梗阻而表现为膀胱增大,如巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征及梅干腹综合征。
1、后尿道瓣膜,仅发生于男性,是先天性下尿路梗阻的最常见原因,约占尿路梗阻的9%。畸形特征:后尿道瓣膜是后尿道内一软组织瓣膜导致尿道梗阻,瓣膜可呈双叶状、隔状或仅为黏膜皱襞。本病病因不清,可能是多基因遗传,其发生可能是尿生殖膈分化不全所致。它不仅可引起泌尿系统发育异常及功能障碍,而且会影响胎儿多个系统。
2、尿道闭锁,尿道闭锁引起尿道完全梗阻,可发生于女性,也可发生于男性,其表现与严重后尿道瓣膜梗阻相似,膀胱极度扩张,可充满整个腹腔,当发生在男性胎儿时,本病很难与后尿道瓣膜区分,本病预后差,常为致死性,幸存者多合并有脐尿管瘘或膀胱直肠瘘。
3、巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征,本病是一种常染色体隐性遗传病,女性多于男性,其特征性改变是小肠梗阻、小结肠和巨大膀胱。由于本病平滑肌功能异常,肠道梗阻及泌尿道梗阻均为功能性梗阻而非器质性梗阻。产前超声特征性表现是膀胱明显扩张,双肾积水、胃扩张、小肠不同程度扩张、蠕动少、羊水量和正常或增加。本病预后差,为致死性。